阿爾茨海默病性癡呆鑒別診斷
估計(jì)有60多種疾病可出現(xiàn)類似癡呆的臨床癥相，其中有些是可治療或可逆的，因此鑒別診斷具有重要意義。
1.正常老化與AD
兩者關(guān)系存在爭(zhēng)議;多數(shù)學(xué)者認(rèn)為二者有別。AD是一個(gè)獨(dú)立的疾病單元，有其病理生理基礎(chǔ)，不是正常的老化加劇。
2.老年人良性健忘癥(Benign Senescent Forgetfulness，BSF)
現(xiàn)名年齡相關(guān)記憶障礙(age-associated memory impairment，AAMI);指老年人有健忘癥狀而缺乏癡呆臨床證據(jù)，是一種正常或生理性非進(jìn)行性大腦衰老的表現(xiàn)。AD記憶障礙主要涉及銘記困難，即學(xué)習(xí)新知識(shí)困難和不能保存記憶。而AAMI的記憶減退主要為記憶再現(xiàn)過程障礙，不能自如地從記憶庫(kù)中提取已保存的信息。如記不住人名、地點(diǎn)、電話號(hào)、郵政編碼，但經(jīng)提示能回憶起來。病人對(duì)此往往感到負(fù)擔(dān)，或主動(dòng)求醫(yī)或設(shè)法彌補(bǔ)而采用記筆記、請(qǐng)人提醒等辦法。AAMI與早期癡呆鑒別可能存在困難，因二者記憶減退存在某些重疊，需長(zhǎng)期隨訪才能作出正確判斷。
AAMI診斷標(biāo)準(zhǔn)：
(1)年齡至少50歲。
(2)主訴日常生活中逐漸出現(xiàn)的記憶減退(如記名字困難、將東西放錯(cuò)、忘記電話號(hào))。
(3)記憶減退的心理測(cè)查證據(jù)，如公認(rèn)的標(biāo)準(zhǔn)化測(cè)驗(yàn)操作分比年輕人平均值至少低一個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差。
(4)總的智力功能無損。
(5)無癡呆證據(jù)。
(6)現(xiàn)在和過去無任何可引起認(rèn)知障礙的內(nèi)科疾病、神經(jīng)病或精神病，包括親精神藥物或其他藥物、或酒濫用。也無1h以上意識(shí)喪失的腦外傷史(引自Crook T，Bartus RT，F(xiàn)erris SH等，1986)。
3.血管性癡呆(VD)
我國(guó)血管性癡呆較西方國(guó)家多見。應(yīng)與AD相鑒別，鑒別要點(diǎn)見表6。
4.皮克病(表7)。
5.Creutzfelt-Jacob病(表7)。
6.帕金森病(PD)
是一種神經(jīng)科常見病，長(zhǎng)期隨訪約1/3患者發(fā)生癡呆。PD病人Mynert基底核也有病變，因此也有膽堿能功能低下，故PD可兼有皮質(zhì)下及皮質(zhì)癡呆特征。PD性癡呆是一種獨(dú)立疾病還是合并AD尚有爭(zhēng)議，鑒別診斷見表8。
7.Lewy小體癡呆
據(jù)報(bào)道本病并非少見，因病理可有老年斑，但無NFTs，易誤認(rèn)為僅有老年斑的AD。該病是一種進(jìn)行性癡呆，病程波動(dòng)且較早出現(xiàn)幻覺等精神癥狀，可與AD區(qū)別。常伴有明顯錐體外系癥狀，因而臨床上很難與PD癡呆區(qū)別。該病特征性組織病理改變?yōu)榇竽X皮質(zhì)和黑質(zhì)有Lewy小體。對(duì)抗精神病藥錐體外系副作用十分敏感，可能反映黑質(zhì)紋狀體多巴胺神經(jīng)元缺損。
和AD病人一樣，新皮質(zhì)ChAT也有廣泛脫失，尾核有多巴胺減少，PD也有類似改變。無癡呆的PD，Lewy小體主要在皮下區(qū)，皮質(zhì)的ChAT呈中度減少。有癡呆的PD病人，Lewy小體在皮質(zhì)，且皮質(zhì)ChAT顯著減少。
8.正常壓力腦積水(normal pressure hydrocephalus，NPH)
又名隱性腦積水、低壓腦積水。多數(shù)病因不明，部分病例有腦出血、腦外傷或腦膜炎和腦血管病史。病理改變腦基底池和蛛網(wǎng)膜下腔蛛網(wǎng)膜增厚粘連，阻礙腦脊液從腦室流向矢狀竇，從而引起各種癥狀。多在60歲左右發(fā)病，男女均可罹患。臨床主要表現(xiàn)為癡呆、步態(tài)不穩(wěn)、尿失禁三聯(lián)征。亞急性起病，病程呈波動(dòng)性，常在數(shù)月內(nèi)達(dá)高峰。檢查腦室對(duì)稱性擴(kuò)大，尤以側(cè)腦室前角明顯。腦室分流術(shù)可緩解神經(jīng)精神癥狀。
9.麻痹性癡呆
由梅毒螺旋體引起的一種慢性腦膜腦炎，呈逐漸發(fā)展和進(jìn)行性病程。主要臨床相為進(jìn)行性癡呆和人格改變。常有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，如阿羅瞳孔，血液康瓦反應(yīng)和腦脊液膠樣金試驗(yàn)往往呈陽(yáng)性，新中國(guó)成立后這種病在我國(guó)已罕見。
10.抑郁性癡呆綜合征
認(rèn)知障礙病人可出現(xiàn)抑郁癥狀。Reding等(1985)報(bào)道轉(zhuǎn)到癡呆門診的病人，27%符合抑郁診斷標(biāo)準(zhǔn)。他認(rèn)為抑郁和癡呆之間存在某種聯(lián)系：
①認(rèn)知障礙病人可出現(xiàn)抑郁反應(yīng);
②抑郁和癡呆均可因卒中或PD而產(chǎn)生;
③癡呆癥狀可酷似抑郁癥狀而誤診為情感性障礙;④抑郁可伴有“癡呆”綜合征。抑郁癥初發(fā)于老年期并不少見。病人思維遲緩、對(duì)答緩慢、音調(diào)低沉、動(dòng)作減少，可給人以“癡呆”的假象(也有稱之為“抑郁型假性癡呆”)。所謂假性癡呆系指抑郁性癡呆，即認(rèn)知障礙可逆。雖抑郁癥起病較急并有明顯的起病界限，病前智能和人格完好，臨床癥狀以情緒抑郁為主，但仔細(xì)檢查可發(fā)現(xiàn)盡管他們反應(yīng)遲緩，但仍有內(nèi)容切題的應(yīng)答。對(duì)抗抑郁藥療效好，并無后遺人格或智能缺損。
與器質(zhì)性癡呆不同。實(shí)際上抑郁病人表現(xiàn)的認(rèn)知障礙并無真假可言。這種病人用抑郁性癡呆綜合征(dementia syndrome of depression，DSD)這個(gè)名稱似更確切。
DSD和AD的鑒別如下：
(1)與原發(fā)性癡呆相反，DSD起病和求醫(yī)間隔時(shí)間較短。
(2)DSD既往多有情感障礙病史。
(3)DSD病人有抑郁心境和妄想者比AD多。
(4)AD病人行為衰退與認(rèn)知障礙程度一致。
(5)DSD的睡眠障礙更重，常有早醒。
(6)DSD自知力保存，在鼓勵(lì)或提示下記憶測(cè)驗(yàn)成績(jī)常有改進(jìn)。
(7)AD病人表現(xiàn)有特征性言語貧乏，可伴有錯(cuò)語癥，DSD則否。
(8)結(jié)構(gòu)性成像研究顯示，DSD病人也可出現(xiàn)腦密度減低及和癡呆病人類似的腦室/腦比值增大。但此發(fā)現(xiàn)的預(yù)后意義尚不清楚。
(9)DSD的功能性成像研究，如PET顯示不對(duì)稱的額葉代謝低下，左側(cè)較明顯，用抗抑郁藥治療好轉(zhuǎn)后可恢復(fù)正常。此額葉代謝低下與AD雙顳葉代謝低下不同。
DSD的結(jié)局尚未確定，有報(bào)道44例DSD病人，經(jīng)治療后都恢復(fù)了病前認(rèn)知水平，8年后隨訪，89%出現(xiàn)AD。
11.AD與腦血管病可同時(shí)存在，
但一般本病不以卒中發(fā)作起病，早期可無偏癱、視野受損和共濟(jì)失調(diào)等體征;但晚期亦可能出現(xiàn)。如有證據(jù)表明本病與腦血管病同時(shí)存在，則應(yīng)確定00.02阿爾采末病混合型的診斷。
12.功能性精神病
方雍生等(1990)報(bào)道160例符合DSM-Ⅲ-R診斷標(biāo)準(zhǔn)的AD病人早期癥狀，56%(90/160)病人以功能性精神障礙為主，缺乏明確癡呆癥狀，往往誤診為功能性精神病。其中躁狂狀態(tài)38例(24%)，表現(xiàn)為情感高漲、激惹性增高、夸大妄想、暴食、性意向增強(qiáng)、愛管閑事。幻覺妄想狀態(tài)35例(22%)，其中被害妄想19例，幻聽10例，被竊妄想9例，夸大妄想3例，嫉妒妄想2例。抑郁狀態(tài)17例(11%)，其中疑病8例，焦慮7例，言行遲緩5例，情緒低落4例，自責(zé)自罪3例。
