視神經乳頭水腫及視盤水腫疾病病因

　一、發病原因

　　1.引起視神經乳頭水腫的疾病很多，現分述如下：

　　(1)絕大多數的顱內腫瘤均可能引起視神經乳頭水腫：

其發生率據統計為60%～80%;但近年來顱內腫瘤引起視乳頭水腫的發生率有逐漸減低的趨勢。這主要是因為現代檢查技術如X線電子計算機斷層掃描(CT)、磁共振(MRI)等的使用，使腦瘤在比較早的階段就可能做出診斷的緣故。

　　幕上腫瘤引起視神經乳頭水腫者較幕下腫瘤為少，其發生率分別為53%及75%。這是與幕下腫瘤容易引起腦脊液循環的阻滯，致使顱內壓力升高有關。

　　一般說來，良性、生長緩慢的顱內腫瘤發生視神經乳頭水腫的機會較惡性、生長迅速的顱內腫瘤為小，其程度也要輕一些。

　　(2)非腫瘤性但伴有顱內壓增高的神經系統疾病：

一些不是顱內腫瘤但伴有顱內壓力增高的神經系統疾病常伴有視神經乳頭的水腫，諸如假性腦瘤、腦膿腫、腦炎、腦膜炎、腦水腫、硬膜外及硬膜下血腫、蛛網膜下腔出血、腦內血腫、巨大的動脈瘤、腦囊腫、腦寄生蟲病、腦積水、顱內靜脈竇血栓形成、鉛中毒腦病以及顱骨發育畸形等。此外，也曾有個別的脊髓腫瘤發生視神經乳頭水腫的報道。

　　2.引起視盤水腫的原因有：

　　(1)全身性疾病：

有些全身性疾病常發生視盤水腫，諸如急進性高血壓、腎炎、嚴重的貧血、血液系統疾病、肺氣腫以及某些右心衰竭的病人。

　　(2)眼眶疾病：

不少眼眶疾病可引起視盤水腫，例如：眼眶腫瘤、眼眶炎癥及膿腫、眶內寄生蟲、眼眶內囊腫、眼眶內血管瘤及血管畸形等。一般由眼眶疾病引起的視盤水腫多單側發生，只有極少數的雙側眼眶疾病才引起雙側視盤水腫。

　　(3)眼球疾病：

局限于眼球本身的一些眼病也常發生視盤水腫，例如：視神經乳頭炎、視神經視網膜炎、視網膜中央靜脈阻塞、視神經的原發或轉移性腫瘤、葡萄膜炎以及眼球外傷或手術使眼壓急劇下降等，均可發生視盤水腫。

　　總之，引起視神經乳頭水腫和視盤水腫的疾病很多，應從多方面尋找其原發疾病。

　二、發病機制

　　視盤處在一個特定的環境之中，也就是說它處于兩個具有不同壓力的腔隙之間，其前方承受眼球內的壓力，而后方則承受顱內蛛網膜下腔的壓力。正常的眼壓為10～21mmHg，而正常的顱內壓側臥位時為120mmH2O左右(相當于9～10mmHg)。因此，在正常情況下，眼壓恒高于顱內壓。如果視盤前方的壓力過于增高(例如青光眼)，則視盤可以產生明顯的凹陷。反之，如果視盤后方的壓力增高(例如顱內占位病變使顱內壓增高)，則將引起視盤向前突出，也就是視盤的水腫。此外，當眼球受到外傷或手術，使眼壓驟然急劇下降時，這時雖然顱內壓力不高，但相對地說來，視盤后方的壓力明顯地高于其前方的壓力，因而也可以發生視盤水腫。如果視神經的蛛網膜下腔與顱內的蛛網膜下腔不通(例如視神經顱內段受壓)，那么，即使顱內壓力再高，視神經乳頭也不會發生水腫。

　　關于視神經乳頭水腫的發病機制，歸納起來有以下幾種學說：

1.顱內壓力的增高

大多數學者均認為由于顱內壓力的增高，壓力傳達至視神經鞘周圍的蛛網膜下腔，致使視神經鞘周圍的蛛網膜下腔壓力也隨之增高，因而使經視網膜和視神經乳頭回流的視網膜中央靜脈循環受到阻礙，從而發生視神經乳頭水腫。而且也曾有人作過一些實驗，證實顱內壓增高發生視神經乳頭水腫時，視網膜中央靜脈壓確有增高。而打開視神經鞘可使水腫消退。

　　然而應用這一理論也不能圓滿解釋視神經乳頭水腫的發病機制。因為：如果視網膜中央靜脈的回流受阻是視神經乳頭發生水腫的惟一原因，那么，視神經乳頭水腫的臨床表現就應當同視網膜中央靜脈阻塞的臨床表現完全一致，表現為整個視網膜的所有大小靜脈分支均有血管的高度擴張、迂曲;靜脈血管旁的出血和滲出應遍及視網膜的周邊部。然而，事實上視神經乳頭水腫的臨床表現僅局限于視神經乳頭周圍，從不超出眼底后極部。而且臨床上也不是所有的視網膜中央靜脈阻塞的病人都發生視神經乳頭水腫。因此，僅用視網膜中央靜脈阻塞來解釋視神經乳頭水腫的發病機制是不夠全面的。

　　2.眼球內的“體液”

有人認為在正常情況下，眼球內有一種“體液”自球內經視神經流向顱內。如果顱內壓力增加，即可妨礙這種“體液”的流動，因而引起視神經乳頭水腫。但是當視神經顱內段被腫瘤壓迫時，根據這一學說，應當由于阻礙了眼內“體液”的回流而產生視神經乳頭水腫。但是，事實卻恰恰相反，顱內段的視神經的受壓，使該側視神經常常避免了視神經乳頭水腫的發生(例如Foster-Kennedy綜合征)。因此，從上述的臨床事實看來，這一學說也不能說明視神經乳頭水腫的發病機制。

　　3.腦脊液流入視神經

另一些人認為視神經乳頭水腫的發生是由于增高的顱內壓力迫使腦脊液順著視網膜中央血管的周圍間隙流入了視神經所引起。其依據是因為不少有關研究視神經乳頭水腫的病理切片中，可以見到視神經纖維被分裂成束狀。但很多人不同意這一觀點，指出這種神經纖維的分裂，是由于制作切片的過程中的人為因素所造成，如果改變制作過程，可以避免這一現象。

　　4.視神經乳頭水腫與腦水腫

有人提出視神經乳頭水腫是腦水腫的一部分。也有人提出視神經乳頭水腫與局部的物理化學及膠體化學因素有關。

　　總之，上述的各種有關視神經乳頭水腫的任何一派理論，均不能完善的解釋其發病機制。

　　20世紀70年代后期，很多學者對顱內壓增高所致的視乳頭水腫的發病機制進行了更深入的研究。現在已被普遍認同的機制是：視神經乳頭水腫是由于視神經的軸漿流的運輸受到了阻滯之故。正常視網膜神經節細胞的軸突內軸漿應從眼內經視神經向外側膝狀體運行，稱為軸漿流(axoplasmic flow)。軸漿流分為快速與慢速2種，慢速軸漿流每天大約可以運行2mm，而快速軸漿流每天可以運行500mm。軸漿流的運輸，依賴于眼壓和視神經內壓兩者之間的生理性壓力差。當顱內壓增高時，視神經鞘內的蛛網膜下腔壓力也隨之增高，破壞了眼壓與視神經內壓之間的正常壓力差，導致軸漿運輸被阻滯于篩板區，因而篩板前區視乳頭內的神經纖維由于這種軸漿流的阻滯而發生腫脹，使視神經乳頭的體積增大，并將視神經乳頭周圍的視網膜神經纖維向外推移，而形成視神經乳頭水腫。同時由于軸漿流阻滯致使視神經纖維發生的腫脹，增加了組織間隙的壓力，從而反過來促使軸漿流的阻滯更為嚴重，因而更加重了視神經纖維的腫脹。而且由于視神經乳頭內的組織間隙的壓力增加，致使視神經乳頭內的小靜脈遭受這種壓力以及腫脹的軸突壓迫，而使視神經乳頭內的毛細血管擴張、滲漏，因此使組織間隙液體的吸收發生障礙，形成組織間隙液體的潴留，更增加了組織間隙的壓力，因而形成了一個惡性循環，促使視神經乳頭水腫不斷發展。也有人認為蛛網膜下腔的壓力增高，引起視神經的軸漿流運輸障礙，從而導致軸漿成分、水以及蛋白質的滲漏，使這些物質聚積于篩板前區的細胞外間隙。這些富含蛋白質的液體增加了細胞外間隙的滲透壓，因而引起視神經乳頭水腫。

　　視神經原已發生萎縮的病人，由于神經纖維已經變性或被膠質所取代，因而不會發生軸漿流的阻滯，因此不出現視神經乳頭水腫。這就是現代對視神經乳頭水腫發病機制的最新理論。