一、發病原因
1.病毒感染 Gessi等(2002)采用PCR、原位雜交以及電鏡下直接觀察病毒體發現陰道血管肉瘤中有人類單純皰疹病毒-8(HHV-8)存在，認為HHV-8的感染與血管肉瘤的發生有關。
2.慢性刺激 2例陰道上皮樣血管肉瘤患者均有數年陰道放置子宮托史。
3.放療 共有4例患者分別因為子宮內膜癌、宮頸腺癌、宮頸鱗癌、宮頸鱗癌接受盆腔放療，9，14，20，21年后在放療部位出現血管肉瘤。Morimura等(2001)認為要診斷放療引起的血管肉瘤需除外慢性淋巴水腫，而且必須數年后發生在原來放療部位。
二、發病機制
腫瘤呈血皰樣或境界不清的斑塊。切面呈紫紅色，微囊狀或海綿狀，邊界不清，而鏡下所見浸潤的范圍，遠超過肉眼所見者。
鏡檢見明顯擴張的血管瘤樣腔道，大小、形態不規則，相互吻合形成錯綜復雜的竇隙狀網，腔隙內可見紅細胞。瘤細胞在基底膜內增生，可貼附于血管內壁，形成結節狀突出于管腔。瘤細胞多呈梭形，未分化者呈多邊形，類內皮細胞樣或呈上皮樣，核異型性明顯，核分裂象多見。電鏡下可見內皮分化，如部分覆蓋基底膜，細胞間緊密連接及吞飲小泡，偶見微絲、Weibel-Palade小體、小管結構等。
免疫組化血管內皮標志物F Ⅷ因子、CD31、CD34大部分為陽性，上皮樣血管肉瘤部分低分子角蛋白也可呈陽性。
