原發(fā)性乳腺惡性淋巴瘤疾病病因
一、發(fā)病原因：
尚不十分清楚，可能與以下因素有關：
1.病毒學說：有人從非洲兒童的淋巴瘤中分離出一種特殊的類皰疹病毒(EB病毒)，約8%淋巴瘤病人體內(nèi)可發(fā)現(xiàn)有高滴定度的EB病毒抗體。故設想，惡性淋巴瘤的產(chǎn)生可能與EB病毒有直接的關系。
2.電離輻射損傷：長期接受放射性物質(zhì)和放射線，如放射治療及放射工作者，其淋巴瘤的發(fā)生率較正常人群高。故認為電離輻射損傷可能與發(fā)病有關。
3.免疫抑制和缺陷：在臨床工作中常見接受大劑量的激素治療和使用環(huán)磷酰胺等藥物，后期導致惡性淋巴瘤的發(fā)生。這可能由于免疫調(diào)節(jié)功能的受損而導致T或B淋巴細胞失去控制而發(fā)生異常性增生。
4.遺傳因素：在淋巴瘤病人的染色體檢查中，?？梢姷饺旧w14、17、18和X的異常。設想染色體異?？赡苡捎谙忍煨匀旧w畸變，或是由于DNA受到損傷使其修復功能異常有關。偶爾見有家族類病的報道。
目前對本病的組織起源問題有較一致意見：Janea Lamovec MD等報道8例本病，其中6例導管上皮或小葉上皮有淋巴細胞浸潤，這種上皮淋巴侵犯現(xiàn)象顯示了與胃腸道和呼吸道等各種黏膜相關淋巴組織相似的一個重要特征。Pattil Cohen (1991)等認為絕大部分該病是由B細胞起源，認為本病是一種淋巴組織相關淋巴腫瘤，在擁有黏膜相關淋巴組織中發(fā)生，而且組織細胞學起源絕大多數(shù)是B細胞起源。
二、發(fā)病機制：
關于乳腺惡性淋巴瘤的來源，多數(shù)學者認為乳腺是一種黏膜相關淋巴組織的潛在部位，乳腺原發(fā)惡性淋巴瘤是一種黏膜相關淋巴組織腫瘤(MALT)，與乳腺導管周圍和乳腺小葉內(nèi)淋巴組織惡變呈瘤樣增生有關。也有人認為來源于血管外皮幼稚未分化的間葉細胞。
1.發(fā)生部位與病程：Membo報道，本病發(fā)病時間最短6周，最長達12個月，多在2～4個月。腫瘤多位于乳腺的外上象限內(nèi)，單側多見，偶有雙側。左、右兩側乳腺發(fā)生機會相當，無明顯差異。
2.病理形態(tài)：與乳腺其他惡性腫瘤相比，原發(fā)性乳腺惡性淋巴瘤的病理改變有如下特點。
1)大體形態(tài)：腫瘤多為結節(jié)狀，質(zhì)地稍硬，無包膜或有假包膜。切面為灰白色，實質(zhì)性組織細膩呈魚肉狀，可見有出血和壞死。
2)組織形態(tài)：乳腺惡性淋巴瘤絕大部分為非霍奇金惡性淋巴瘤。鏡下見乳腺惡性淋巴瘤具有其他部位惡性淋巴瘤的共同點。乳腺惡性淋巴瘤的特點是：瘤細胞彌漫分布，細胞成分單一，多為彌漫性大粒細胞型，彌漫性大無粒細胞型和彌漫性小粒細胞型，其他類型少見，無聚集成巢的傾向。可見豐富的新生薄壁血管，瘤細胞在小葉和導管間彌漫浸潤，而導管不被破壞，腔內(nèi)無瘤細胞及炎性滲出物。
3.Rye會議分型：1996年Rye會議將乳腺惡性淋巴瘤分為4型：①淋巴細胞為主型;②結節(jié)硬化型;③混合細胞型;④淋巴細胞消減型。
4.轉(zhuǎn)移途徑：乳腺惡性淋巴瘤大多見血行及臨近淋巴結侵犯兩種形式播散。
