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隱性脊柱裂(隱性脊柱裂 )

別名:
傳染性:
無傳染性
治愈率:
65%
多發(fā)人群:
有的在嬰幼兒時(shí)已發(fā)病,有的...
發(fā)病部位:
脊柱 脊髓
典型癥狀:
肌肉萎縮 感覺障礙 腱反射消失 骶骨處持續(xù)性疼痛
并發(fā)癥:
軟骨瘤 皮樣囊腫
是否醫(yī)保:
掛號(hào)科室:
骨科
治療方法:
手術(shù)治療

隱性脊柱裂是怎么回事?

  隱性脊柱裂疾病病因

一、發(fā)病原因

  世界各國自20世紀(jì)60年代起就陸續(xù)開展對(duì)脊柱裂和無腦畸形為主的神經(jīng)管畸形的病因研究,20世紀(jì)70年代,通過一系列動(dòng)物實(shí)驗(yàn)、臨床觀察和流行病學(xué)綜合性研究,各國學(xué)者公認(rèn),神經(jīng)管畸形是遺傳因素和環(huán)境因素共同作用的結(jié)果,其中環(huán)境因素包括妊娠早期遭受如放射線、毒物、激素類藥物、缺氧酸中毒等不良刺激。20世紀(jì)80年代的研究結(jié)果認(rèn)為,婦女懷孕早期體內(nèi)維生素缺乏可能是神經(jīng)管畸形發(fā)生的主要原因,他們觀察發(fā)現(xiàn)處于貧困和營(yíng)養(yǎng)不良狀態(tài)的婦女懷孕后,神經(jīng)管畸形的發(fā)生率較富裕和營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)良好的婦女要高的多。20世紀(jì)90年代最新的研究結(jié)果表明,婦女懷孕早期體內(nèi)葉酸缺乏是神經(jīng)管畸形發(fā)生的主要原因。遺傳因素也是神經(jīng)管畸形發(fā)生的原因,有人統(tǒng)計(jì)有8%~20%的病兒父母罹患隱性脊柱裂。曾有人用酸化培育受精卵蝌蚪液體,結(jié)果獲得青蛙的脊柱裂動(dòng)物模型。但目前對(duì)其發(fā)生機(jī)制了解得還不清楚。有神經(jīng)管畸形家族史的家庭或夫婦,具有不明原因流產(chǎn)、早產(chǎn)、死產(chǎn)、死胎的家庭或夫婦、有致畸或放射性物質(zhì)接觸史的夫婦、近親結(jié)婚的夫婦、已確定或可能為遺傳病致病基因的攜帶者等,他們的后代發(fā)生神經(jīng)管畸形的危險(xiǎn)性較大。

  二、發(fā)病機(jī)制

  神經(jīng)管的閉鎖,從胚胎17~19天開始大約需要10天左右的時(shí)間,由中胚葉分化成的椎板與肌板,共計(jì)42對(duì)體節(jié)中,從第4~7體節(jié)逐漸愈合,首先在24天(23~26天)左右前神經(jīng)孔閉鎖,隨后26天(26~30天)左右,后神經(jīng)孔閉鎖。在這期間神經(jīng)管與皮膚外胚葉間存在的中胚葉組織(體節(jié))形成脊椎骨,全椎弓愈合完成是在胚胎8周左右。隨后神經(jīng)胚形成結(jié)束,覆蓋皮膚外胚葉的前神經(jīng)管進(jìn)一步向尾端延長(zhǎng)。在這期間以神經(jīng)外胚葉和中胚葉為起源,位于前神經(jīng)管尾端的未分化的細(xì)胞集團(tuán)中產(chǎn)生空泡化。隨后這些空泡逐漸融合,形成管狀結(jié)構(gòu)(后神經(jīng)管的形成)。兩神經(jīng)管最終結(jié)合,進(jìn)一步形成一條脊髓原基,這個(gè)過程稱為造管。脊椎管內(nèi)充滿的脊髓原基在胚胎40~48天,脊髓尾端發(fā)生退行變性,形成脊髓終絲。脊髓的退行變性在生后依然進(jìn)行,其結(jié)果是位于終絲頭側(cè)部的脊髓圓錐的位置漸漸上移,使在胚胎56~60天左右位于骶2~3平面的脊髓圓錐,在胚胎20周時(shí)位于腰4,在出生時(shí)位于腰2~3,在成人時(shí)達(dá)到腰1~2的水平。

  人的中樞神經(jīng)系統(tǒng),即腦和脊髓,在胚胎的第1個(gè)月開始發(fā)育;在胚胎第2周,背側(cè)形成神經(jīng)板。神經(jīng)板兩側(cè)凸起,中間凹陷,兩側(cè)的凸起部分逐漸在頂部連接閉合,而在胚胎第3~4周時(shí),形成神經(jīng)管。如果神經(jīng)管的閉合在此階段被阻斷,則造成覆蓋中樞神經(jīng)系統(tǒng)的骨質(zhì)或皮膚的缺損。神經(jīng)管的最前端大約在胚胎第24天閉合,然后經(jīng)過反復(fù)分化和分裂最終形成腦。神經(jīng)管尾端后神經(jīng)孔的閉合發(fā)生于胚胎的第27天而分化發(fā)育成脊椎的腰骶部。神經(jīng)管及其覆蓋物在閉合過程中,出現(xiàn)的異常成為神經(jīng)管閉合不全。神經(jīng)管閉合不全最多發(fā)生在神經(jīng)管的兩端,但也可能發(fā)生神經(jīng)管兩端之間的任何部位。若發(fā)生在前端,則頭顱裂開,腦組織被破壞,形成無腦畸形。若發(fā)生在尾端,則脊柱出現(xiàn)裂口,脊髓可以完全暴露在外,也可能膨出在一個(gè)囊內(nèi),稱之為脊柱裂和脊膜膨出。

  隱性脊柱裂的病理形式很多。單純的隱性脊柱裂不合并其他的脊髓或神經(jīng)病變,椎管內(nèi)容不向外膨出。在脊背部的外表,多為正常的皮膚,有時(shí)局部有毛發(fā)增生,色素沉著斑,片狀毛細(xì)血管瘤,皮膚小凹,皮膚瘺口等。上述這些復(fù)雜的病理改變,常造成脊髓栓系與受壓。

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    未開通
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  • 周學(xué)龍,主任醫(yī)師
    周學(xué)龍 主任醫(yī)師
    未開通
    廣西中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院仁愛分院 骨科

    擅長(zhǎng)疾病: 擅長(zhǎng)治療1.脊椎性疾病:如頸(腰)椎骨質(zhì)增生、各類頸肩腰腿痛、頸(腰)椎間盤突出癥,強(qiáng)直性脊柱炎;2.脊柱相關(guān)疾病:如頭昏頭痛、胸悶心悸、腹痛胃脹、泄瀉便秘、陽痿早泄等;3.骨關(guān)節(jié)疾病:如四肢骨折、關(guān)節(jié)脫位、股骨頭缺血壞死等;4.陳舊性軟組織損傷:如肩周炎、網(wǎng)球肘、腱鞘炎、足跟痛等。

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    湯勇智 主任醫(yī)師
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    清遠(yuǎn)市人民醫(yī)院 骨科

    擅長(zhǎng)疾病: 頸肩腰腿痛、椎間盤突出、脊柱脊髓損傷、脊柱結(jié)核、腫瘤、畸形、骨關(guān)節(jié)炎、股骨頭缺血壞死等方面疾病的診治,并且在脊柱、關(guān)節(jié)微創(chuàng)領(lǐng)域積累了豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)。

  • 何升華,主任醫(yī)師
    何升華 主任醫(yī)師
    未開通
    深圳市中醫(yī)院 骨科

    擅長(zhǎng)疾病: 精于中醫(yī)正骨手法,中西醫(yī)結(jié)合診治骨傷科疑難病癥,股骨頭壞死、骨質(zhì)疏松癥治療。擅長(zhǎng)脊柱外科、創(chuàng)傷骨科、骨關(guān)節(jié)微創(chuàng)外科手術(shù)治療,經(jīng)皮椎間孔鏡(PELD)微創(chuàng)手術(shù)治療腰椎間盤突出癥,MED微創(chuàng)治療頸、腰椎退變性疾病,脊柱脊髓神經(jīng)損傷手術(shù)治療,肩、膝關(guān)節(jié)鏡手術(shù),肩、髖、膝人工關(guān)節(jié)置換術(shù),骨盆、髖臼骨折及關(guān)節(jié)內(nèi)骨折微創(chuàng)手術(shù)治療。

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