先天性結(jié)腸狹窄和閉鎖疾病病因
一、發(fā)病原因
1.胚胎時期腸道空化不全
過去根據(jù)Tandier學(xué)說，認(rèn)為在胚胎發(fā)育第5周以前，消化管腔具有上皮細(xì)胞所覆蓋的完整腸管。此后上皮細(xì)胞增長極快，腸腔由于上皮細(xì)胞增殖而被閉塞，稱之實(shí)質(zhì)期。后來中間出現(xiàn)空泡，形成囊腫狀空隙又互相連合，在胚胎12周時腸腔重新貫通，如空隙連合不完全，即形成閉鎖或狹窄。近年來對這一學(xué)說提出了一些疑問，如Ⅲ型小腸或結(jié)腸閉鎖就不能以Tandler學(xué)說解釋。
2.胎兒腸系膜血液循環(huán)因受損害而發(fā)生障礙
腸系膜血管分支畸形或閉塞，胎兒腹腔內(nèi)感染如胎便性腹膜炎等均能導(dǎo)致結(jié)腸閉鎖與狹窄。Louw等進(jìn)行結(jié)腸閉鎖病因研究，在1955年采用了胎狗的胎仔做試驗(yàn)。他們結(jié)扎胎仔的一段小腸系膜的血管，能造成這一段小腸閉鎖，而且這一段小腸系膜也有缺陷，提出胃腸道閉鎖是由于胚胎時期腸系膜受損后阻塞引起的，損傷的原因可能是腸扭轉(zhuǎn)、腸旋轉(zhuǎn)不良、內(nèi)疝或血管畸形。
Abram等(1968)用80天的羊胎做試驗(yàn)，將羊胎腸系膜撕裂，幾乎100%能造成Ⅰ、Ⅱ或Ⅲ型腸閉鎖，因此結(jié)腸閉鎖和狹窄的胚胎發(fā)育過程中可能有以上情況中的任何一種存在。
二、發(fā)病機(jī)制
1.病理
病理和小腸閉鎖很相似，根據(jù)閉鎖的程度及形態(tài)不同，可為3型：
?、裥透裟ら]鎖：腸腔內(nèi)呈膜狀隔，膜狀隔癬結(jié)腸腔分隔為遠(yuǎn)近側(cè)，兩部分互不相通;或隔膜中央有一小孔相通，形成結(jié)腸狹窄。
?、蛐蜅l索狀閉鎖：腸系膜完整，腸管遠(yuǎn)、近端為盲端由纖維索帶相連。
?、笮湍c系膜缺損：腸管遠(yuǎn)、近端為分離之盲端。腸系膜亦有V字型缺損。
發(fā)生在升、橫結(jié)腸的腸閉鎖與狹窄以Ⅲ型居多，發(fā)生在脾曲以遠(yuǎn)的腸閉鎖與狹窄則以Ⅰ、Ⅱ型多見。
閉鎖近端腸管明顯擴(kuò)張、肥厚，蠕動功能差，遠(yuǎn)端腸管萎陷、縮小、變細(xì)，腸腔內(nèi)有白色硬質(zhì)類黏液物質(zhì)。如果回盲瓣完整而閉鎖位于結(jié)腸肝曲以遠(yuǎn)，則形成盲袢，位于回盲瓣與閉鎖之間的盲袢腸管高度擴(kuò)張，腸壁菲薄、缺血、壞死甚至穿孔。由于一部分腸閉鎖與狹窄發(fā)生在妊娠晚期，約10%～20%的結(jié)腸閉鎖患兒生后不久可排出胎便。
2.合并畸形
結(jié)腸閉鎖常伴發(fā)并指、多指及馬蹄內(nèi)翻足等骨骼畸形，眼及心血管畸形;腹裂、臍膨出等腹壁畸形，先天性巨結(jié)腸癥，十二指腸及小腸閉鎖等。
