小兒先天性膽總管囊腫疾病病因
一、發病原因
先天性膽總管囊腫的發病原因，尚存爭議，十年來隨著對本病形態學、膽汁酶學及動物實驗研究的進展，對其病因有了更深入的了解，多數學者認為本病與先天性膽胰管合流異常、膽總管遠端梗阻有關。
1.先天性胰膽管交界部發育畸形 形成合流異常，所謂合流異常是指胰膽管匯合部位不在十二指腸乳頭，而在十二指腸壁外或匯合部形態和解剖的先天性畸形。自1969年Babbitt提出胰膽管合流異常是膽總管擴張的發病原因以來，近些年更強調此學說。如胚胎期膽總管、胰管未能正常分離，導致胰管和膽總管遠端異常連接，膽總管以直角或<30°連接，使正常的胰膽共同管(正常<2～4mm)延長達到20～35mm的異常長度，正常胰管內壓為0.294～0.49kPa(30～50mmH2O)，膽管內壓為0.247～0.294kPa(20～30mmH2O)，結果使胰液反流入膽總管，引起膽總管反復發生炎癥破壞其管壁的彈力纖維，使管壁失去張力而擴張，部分患兒因胰管內壓升高引起復發性急性或慢性胰腺炎。
2.膽道發育不良 1936年Yotsu-Yanagi首先提出，在胚胎期原始膽管上皮細胞增殖不平衡，如遠端過度增生，則在貫通空泡化時，遠端出現狹窄近端擴張而形成此病。膽總管壁先天性彈力纖維缺乏，在膽管內壓增高時，即逐漸擴張，其遠端并無阻塞存在。
3.病毒感染 近年來，通過組織病理的改變，發現乙型肝炎病毒、巨細胞病毒、腺病毒等均可引起膽管腔阻塞或管壁變薄弱，產生膽管的畸形。
4.神經分布異常 有些學者通過檢測嬰兒、胎兒膽總管的神經分布，與膽總管擴張癥患兒遠端狹窄段神經節細胞分布進行比較，患兒狹窄段神經纖維束與神經節細胞數均較對照組明顯減少，故認為膽總管擴張發生與膽總管遠端神經叢及神經節細胞分布異常有關。但神經節細胞減少，神經發育異常是先天性病變或后天繼發性病變需深入研究。
二、發病機制
1.病理變化
大體病理表現為膽總管呈球形囊腫或梭形擴張，擴張程度不等，直徑從2～3cm至20～30cm，管壁厚度從2～3mm至接近0.5cm，腫物大小不與患兒年齡成正比。囊壁結構多不能保持膽總管的黏膜及肌層組織，表現黏膜脫落炎癥浸潤等變化，而肌層多為變性肥大之肌纖維，交雜大量之纖維結締組織。囊內貯存深綠色濃稠膽汁，有時有泥沙樣結石。有些病例手術時所取膽汁細菌培養為陽性。由于長期慢性膽汁梗阻，可引起不同程度肝硬化，肝呈棕綠色，較硬。一般于手術減壓后(解除“反壓”)，肝硬化多于2～6個月內好轉，臨床癥狀亦好轉。然而如果不行手術治療，反復感染可引起慢性肝內膽管炎，導致進行性膽汁性肝硬化，門靜脈壓力增高，繼發脾腫大，脾功能亢進，食管下段靜脈曲張，曲張靜脈破裂引起大量嘔血、便血。由于膽汁淤積，細菌滋生而致膽源性感染及結石形成，并可造成肝外擴張膽管及囊腫破裂，膽汁外溢而產生膽汁性腹膜炎。長期反復感染胰液反流可引起膽管上皮惡變或急性、慢性胰腺炎。故根據其病理變化，對本病應采取積極早期手術治療。
2.分型
先天性膽管擴張可發生在肝內和(或)肝外膽管，以膽總管囊腫最常見，但是，隨著影像診斷技術的發展，其他類型的病變，尤其是肝內膽管囊狀擴張癥(Caroli病)較以往多見，故分類較多而亂。Flanigan提出的分型方法較簡單而實用：
(1)膽總管囊狀擴張：最常見，占77%，呈囊形或梭形擴張。
(2)膽總管憩室狀擴張：可以是膽總管或膽囊的憩室狀擴張，多為膽總管側壁的囊狀擴張，以狹窄的基底或短蒂與膽總管側壁連接，占2%～3.1%。
(3)膽總管末端囊狀擴張：亦稱膽總管膨出，膽總管末端擴張并嵌入十二指腸內，此種占1%。
(4)肝內、外膽管囊狀擴張，包括Caroli病，占18.9%。
(5)肝內膽管囊狀擴張，即Caroli病。
