一、病因：
肺的始基由前腸發(fā)育而來，肺血管叢來源于內(nèi)臟靜脈叢引流入主要靜脈，臍靜脈和卵黃靜脈。當(dāng)心房尚未分開時(shí)肺總靜脈自心房后壁中部突出分成兩支，每支丙一分為二，分別通入左、右肺。酮后擴(kuò)張的肺總靜脈被吸收入增大的左心房，于是4支肺靜脈均開口于左心房，并與體循環(huán)靜脈的通道隔斷。出現(xiàn)肺總靜脈和左心房的聯(lián)結(jié)不發(fā)育，而和主要靜脈，臍靜脈或卵黃靜脈保持聯(lián)接，而造成各種類型的肺動(dòng)脈畸形連接。最常見的是引流入無名靜脈或冠狀靜脈竇。
病理：Darling根據(jù)肺靜脈畸形連接部位，將完全性肺靜脈異位回流分成四型：
①心上型占55%，肺靜脈在左心房后方匯合后經(jīng)垂直靜脈引流至左無名靜脈，有時(shí)引流入上腔靜脈或奇靜脈。垂直靜脈在左肺動(dòng)脈和左總支氣管前方進(jìn)入無名靜脈，在此處受壓迫可造成靜脈回流梗阻。
②心內(nèi)型占30%，全部肺靜脈直接引流入右心房或經(jīng)肺靜脈總干引流至冠狀靜脈竇。在肺靜脈總干和冠狀靜脈竇之間可能發(fā)生梗阻。
③心下型占12%，全部肺靜脈在心臟后方匯合后經(jīng)垂直靜脈下行通過膈肌食管裂孔進(jìn)入門靜脈、下腔靜脈或靜脈導(dǎo)管等。回流血液經(jīng)過高阻力肝血管床到達(dá)右心房或垂直靜脈下行途中受壓，均可引起肺靜脈梗阻。
④混合型約占3%。全部肺靜脈經(jīng)過多種通道進(jìn)入右心房。心下型和混合型大多數(shù)在嬰幼兒期死亡。完全性肺靜脈異位回流病人約75%有卵圓孔未閉，25%并有心房間隔缺損。右心房、右心室往往擴(kuò)大肥厚，肺動(dòng)脈擴(kuò)大，壓力增高，左心房較小。肺靜脈梗阻最常見于心下型次之為心上型，其發(fā)生率可高達(dá)50%。其它并存的心臟血管畸形有動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、主動(dòng)脈縮窄、永存動(dòng)脈干、大動(dòng)脈錯(cuò)位、單心室、肺動(dòng)脈閉鎖、法樂四聯(lián)癥和右心室雙出口等。
病理生理：完全性肺靜脈異位引流的病人，全部肺靜脈血液均進(jìn)入右心房。右心房?jī)?nèi)部份血液又需經(jīng)未閉卵圓孔或心房間隔缺損流入左心房，否則出生后很死亡。右心房接受體肺循環(huán)全部回心血液，血流量極度增多。合并卵圓孔未閉的病人，兩側(cè)心房之間的通道小，來自腔靜脈與肺靜脈的血液混合后僅少量流入左心房，再經(jīng)左心室排送入體循環(huán)，因此臨床上出現(xiàn)輕度紫紺。但右側(cè)心腔及肺循環(huán)血流量大，肺動(dòng)脈壓力升高，大多在出生后數(shù)月內(nèi)即死于右心衰竭。心房間隔缺損大，則從右心房進(jìn)入左心房的血流量多，紫紺明顯，而肺循環(huán)高壓則延遲出現(xiàn)，多數(shù)病人可生存1年以上。肺靜脈回流梗阻者，則紫紺程度重，肺血管郁血，肺水腫，大多在出生后數(shù)週死亡。
