一、發病原因

　　引起單純性左室舒張性心力衰竭的病因一般可分為4類：①影響左室松弛性能的疾病：如高血壓性心臟病、肥厚型心肌病、主動脈瓣狹窄、缺血性心臟病、老年人心臟病和糖尿病。②影響左室僵硬度的疾病：如心肌淀粉樣變性、血色素沉著癥、限制型心肌病、心肌間質纖維化和心內膜纖維化。③影響心室間相互作用的疾病：如右室容量負荷增加(房間隔缺損)、右室壓力負荷增加(肺動脈高壓)及急性右室擴張(如急性三尖瓣反流、右室梗死、急性肺動脈栓塞等)。④影響左室充盈的疾病：如縮窄性心包炎、大量心包積液和心包填塞以及快速性室性心動過速等(由于這類疾病中的左室本身舒張功能并無異常，故有人對此能否作為舒張性心力衰竭的病因還持有異議)。

　　下面我們將最常見引起左室舒張性心力衰竭的疾病做一介紹：

　 　1.高血壓

高血壓是引起舒張性心力衰竭主要的危險因素之一。25%無癥狀高血壓患者存在舒張功能障礙，90%有左室肥厚的高血壓患者存在舒張功能障礙。臨床研究顯示這部分患者多為舒張早期心室充盈受損。心房代償，舒張晚期心室充盈增強。患者舒張早期充盈受損通常與后負荷增加及心室重量增加有關。 高血壓患者舒張功能受損涉及多種機制：

①心室弛緩異常：高血壓患者未出現心臟結構異常前即可有舒張功能障礙，多為心肌細胞功能障礙導致等容弛緩異常。等容弛緩異常使等容弛緩時間延長，左室壓力下降緩慢，舒張早期心室充盈減少，心房充盈代償性增多。此外高血壓心肌肥厚嚴重時，即使沒有冠狀動脈異常也可有心內膜下心肌缺血加重損害心室舒張功能。當有室內差異傳導或束支傳導阻滯時，心室的不均一性也將減少心室弛緩率。

②心肌僵硬度增加：左心室肥厚是血壓升高心臟后負荷增加的代償性表現。增高的后負荷可通過直接機械刺激及神經內分泌途徑如AngⅡ促進心肌細胞生長及表型改變，膠原產生，最終使心室重量增加，心肌僵硬度增高，舒張功能障礙。高血壓患者可由單純的舒張功能障礙發展成為收縮功能障礙。高血壓患者心房由代償發展至失代償常發生心房擴大、心房收縮功能下降及心房纖顫。心房收縮充盈占總充盈量約40%，心房失代償將促進心室舒張功能障礙向典型心力衰竭發展。高血壓患者病情發展一般經歷幾個階段：

①無癥狀，但有舒張期充盈異常;

②有癥狀，充盈壓升高，盡管收縮功能正常仍有肺充血癥狀體征;

③左室充盈不足導致心排出量下降;

④逐步發展至收縮和舒張功能障礙，表現為充血性心力衰竭。

　　2.肥厚型心肌病

肥厚型心肌病被認為是舒張型心力衰竭的原型。左心室肥厚程度與最大舒張期充盈密切相關，此外還受心室腔幾何構型(室壁厚度/直徑比增加)、心肌缺血及纖維化等因素影響。心肌肥厚、心肌排列紊亂、心肌間質纖維化使心臟僵硬度增加。而肥厚型心肌病患者心肌弛緩障礙與下列因素有關：①舒張早期壓力階差及收縮負荷的改變;②原發及繼發于心肌缺血的鈣超負荷;③即使左室是輕中度肥厚的病患者也可有短暫的局部運動不均一。

　　3.冠狀動脈疾病

有報道約90%冠狀動脈疾病患者存在舒張功能障礙。各種形式的心肌缺血通過多種機制損害心臟舒張功能及充盈。心絞痛患者心肌缺血是發作性及可逆性的，伴隨有心絞痛的發作，存在可逆性心室舒張功能障礙，導致左心室舒張壓升高及呼吸困難。實驗模型證實其發生機制主要是心肌弛緩功能受損。心肌缺血能量供應障礙，ATP產生障礙導致：

①舒張期Ca2 濃度增加;

②形成可逆性的緊密結合體;

③局部不均一性暫時的增加。心肌缺血最早表現為舒張功能障礙，只有持續的缺血并導致局部室壁運動障礙，才引起收縮功能障礙。大約60%急性心肌梗死患者有舒張功能障礙。舒張功能障礙是急性心肌梗死最早改變，表現為舒張期壓力-容量曲線向上、向右移位，其中40%表現為弛緩功能障礙，25%表現為限制型舒張功能障礙。其發生可能與下列因素有關：心肌細胞鈣超負荷，心室松弛延緩且不完全，心房或心室容量增加，左室活動不均一，左右心室相互作用，心包對心室舒張的限制，瓣膜功能受損乳頭肌功能障礙。心肌梗死后心肌結構發生改變：替代性纖維化、剩余心肌細胞肥大、膠原網改建、心肌細胞重排，將使心肌僵硬度增加，阻礙左心室充盈。此外有心肌頓抑及心肌冬眠的患者同樣有心室弛緩障礙，且與缺血的程度與持續時間相關。

　　4.瓣膜性心臟病

瓣膜性心臟病患者由于長期壓力及容量負荷導致左心室向心性肥厚及離心性肥厚，并使其舒張功能受損。二尖瓣或主動脈瓣反流引起容量負荷增加，使舒張期室壁應力增加，左心室擴大。主動脈瓣狹窄引起壓力負荷增加使收縮期室壁應力增加，心室向心性肥厚。兩種形式的心室肥厚均伴有心室弛緩障礙，但心室腔僵硬度僅是在向心性肥厚時增加，而在離心性肥厚時減少。舒張功能障礙在瓣膜性心臟病早期即出現，其后才是收縮功能障礙，換瓣手術后盡管患者左室心肌重量及EF值恢復正常，運動時舒張功能障礙仍可持續數年。

　　5.糖尿病性心臟病

盡管沒有明確冠狀動脈粥樣硬化性心臟病及高血壓臨床表現，糖尿病患者仍常常發生心力衰竭，其中30%～50%表現為弛緩延遲，等容松弛時間延長。糖尿病患者心臟改變與其他并發癥一樣，均與結締組織病理改變有關。因此，糖尿病性心臟病患者的基本特點是主動弛緩及被動順應性輕度異常，但也常合并有收縮功能障礙、EF值降低。

　　6.縮窄性心包炎及限制型心肌病

縮窄性心包炎為心包膜纖維化、僵硬及鈣化束縛心臟，使四個心腔舒張期充盈受限。限制型心肌病則是心內膜、心肌纖維化、或心肌異常組織沉積，使室壁僵硬度增加，心臟舒張功能障礙以舒張中晚期顯著。兩者血流動力學改變相似，均為心室充盈受阻，心室舒張末壓力升高，壓力曲線呈舒張早期下陷，后期呈高原波、肺動脈壓及肺動脈阻力增高，心排血量減少。

　　二、發病機制

　 　1.心臟的舒張功能障礙

是指心臟收縮后恢復至原來舒張末期容積和壓力的能力。包括心室肌弛緩及心室順應性兩部分，并受神經體液及負荷等因素調節。心室肌弛緩是一主動耗能過程：該過程包括舒張前期、等容舒張期、心室快速充盈期3個時期，其功能受損機制有：

　　(1)鈣離離子復位障礙：

心肌復極時，肌漿網、線粒體主動攝取Ca2 能力降低，Ca2 復位延遲。見于：①ATP不足，影響鈣泵功能;②鈣泵ATP酶活性降低;③肌漿網對Ca2 攝取力明顯降低;④鈣超負荷。

　　(2)肌球-肌動蛋白集合體解離障礙：

心肌舒張首先需解除橫橋，即在ATP參與下，Ca2 脫離形成肌球蛋白-ATP和肌動蛋白。當①Ca2 復位延遲;②肌鈣蛋白與Ca2 親和力增加;③ATP缺乏時，解離障礙，導致舒張功能障礙。

　　(3)心室舒張負荷降低：

正常人決定心室舒張負荷的因素有心室收縮過程中幾何形態的改變、容積縮小及心臟射血晚期阻力等。幾何形態縮小愈明顯，形成的舒張勢能越大，舒張越完全，反之亦然。射血晚期阻抗增大心肌壓力增高，阻礙心臟舒張。

　　(4)心肌受損程度不一：

使心肌弛緩在時間、空間上表現不均一，局部舒張功能不協調，心臟舒張功能降低。

　　2.心室順應性降低

心室順應性是指心室在單位壓力變化下所引起的容積改變。心室順應性舒張開始于快速充盈期末，止于下一心動周期初，是一被動過程。心室的僵硬度是指單位容積變化下能引起的壓力改變，常用心室舒張末期壓力-容積曲線表示。心室順應性與心室僵硬度互為倒數。導致心室順應性下降的因素有：

　　(1)心包因素：

包括縮窄性心包炎及心包積液。

　　(2)心內膜因素：

原因引起心內膜增生、纖維化，均可影響心臟舒張功能，如心內膜纖維化癥和嗜酸細胞增生性心內膜炎等。

　　(3)心內因素：

增生(如高血壓)、異常物質沉積和浸潤(如淀粉樣物質和鐵沉積浸潤等)、炎性細胞浸潤等導致心室重量增加或心肌肥大，心肌水腫，心肌僵硬度增加。