一、發(fā)病原因
目前暫無相關(guān)資料
二、發(fā)病機制
1.病理特點 皮下脂肪被彌漫性致密的淋巴樣腫瘤細(xì)胞浸潤，脂肪間隔帶和脂肪小葉均受侵。腫瘤細(xì)胞圍繞單個脂肪細(xì)胞呈花邊狀排列是本病特征性的浸潤方式。瘤細(xì)胞大小不一，小細(xì)胞的特點為核顯著不規(guī)則，染色質(zhì)深染，核仁不明顯，胞質(zhì)稀疏淡染。大細(xì)胞的形態(tài)學(xué)特點為細(xì)胞核大而圓，染色質(zhì)散在，核仁明顯，胞質(zhì)豐富，透明至雙嗜色性。腫瘤組織中常有大量的組織細(xì)胞，散在于腫瘤細(xì)胞周圍，其胞內(nèi)、外可見大量的核碎裂小體。60%的SPTCL瘤組織有大片的脂肪壞死和因此繼發(fā)的肉芽腫反應(yīng)。多數(shù)病例有血管的腫瘤細(xì)胞浸潤。
2.核碎裂小體和凋亡 組織細(xì)胞內(nèi)外大量的核碎裂小體提示腫瘤組織內(nèi)存在普遍的凋亡現(xiàn)象。目前尚不清楚凋亡小體來源于何種細(xì)胞，推測可能來源于細(xì)胞毒性T淋巴細(xì)胞(cytotoxic T lymphocyte，CTL)的靶細(xì)胞如脂肪細(xì)胞或其他非腫瘤性細(xì)胞，但也有可能來源于腫瘤細(xì)胞本身。目前已清楚CTL可通過多種途徑誘導(dǎo)靶細(xì)胞的凋亡，在效應(yīng)細(xì)胞/靶細(xì)胞比例很高時，某一克隆的CTL細(xì)胞可對其他克隆的CTL細(xì)胞產(chǎn)生攻擊作用而使之凋亡。
3.免疫學(xué)表型 表達(dá)一種或多種T細(xì)胞的特征性標(biāo)志，如CD3、CD2、CD43或CD45RO。新近研究表明，大多數(shù)腫瘤細(xì)胞CD8陽性，腫瘤細(xì)胞內(nèi)細(xì)胞毒顆粒蛋白T細(xì)胞內(nèi)抗原-1(T-cell intracellular antigen-1，TIA-1)和穿孔蛋白(perforin)彌漫性強陽性，這兩點強烈提示腫瘤源于CTL。個別同時表達(dá)CD4和CD8，也有的CD4和CD8均陰性。少數(shù)CD30陽性、CD56陽性。B細(xì)胞特異性標(biāo)志、CD69和溶酶體陰性。
基因型分析顯示大多數(shù)有TCRγ的克隆性重排。
