非霍奇金淋巴瘤疾病病因
一、病因：
1.遺傳學異常（20%）：
通過細胞遺傳學研究發現，非霍奇金淋巴瘤病人存在染色體方面的異常，因而成為惡性淋巴瘤患病的高危群體。
2.免疫缺陷性疾病（30%）：
嚴重臨床免疫缺陷的原發免疫缺陷性綜合征(PIDS)，是人類發生惡性腫瘤的最高危險因素之一，而繼發于人類免疫缺陷病毒(HIV)感染的獲得性免疫缺陷性疾病或同種器官移植和某些非腫瘤性疾病醫療所導致的免疫持續抑制狀態，造成了淋巴增生性疾病的發生明顯上升。
二、發病機制：
由于淋巴細胞的分化階段不同，因而在受侵的淋巴結或淋巴組織中可出現不同階段的瘤細胞。在同一病灶中，可有低分化的瘤細胞，也可有分化較為成熟的細胞。隨著病變的進展，惡性淋巴瘤的組織學類型可有轉變，如結節型可轉變為彌漫型。
增生的腫瘤組織可呈單一細胞成分，但由于原始多能干細胞可向不同的方向分化，有時細胞成分可是兩種以上或多種多樣的。
近年來由于單克隆抗體和免疫組化的廣泛應用，已有可能辨別不同分化階段的T、B淋巴細胞。
發生于包膜下皮質胸腺細胞的腫瘤通常是T細胞急性淋巴細胞白血病和淋巴母細胞淋巴瘤。所有其他T細胞淋巴瘤都是來自比較成熟的T細胞，CD4陽性，其中包括成人T細胞淋巴瘤(ATL)、蕈樣霉菌病、Sezary綜合征、多數所謂的周圍性T細胞淋巴瘤(國際工作分類中的彌漫大細胞、免疫母細胞和混合性淋巴瘤)及半數以上的T細胞慢性淋巴細胞白血病。有一些周圍T細胞淋巴瘤、近半數的T細胞慢性淋巴細胞白血病和一些Tγ淋巴增生性疾病，CD8陽性。
B細胞淋巴瘤的特異性抗體較少，但有表面免疫球蛋白表達。最早期的B細胞表面有CD10、CD19的表達，細胞內有終端轉移酶并有重鍵基因的重組。以后細胞表達CD20，細胞漿內產生μ重鍵，K輕鍵基因的重組、λ輕鍵基因的重組及終端轉移酶脫失。這些代表發展中的前B細胞階段。細胞丟失CD10的表達以后即成為不成熟的B細胞，表面有IgM表達。以后細胞表面表達CD21受體(C3d)膜上產生IgD和IgM。所有B細胞的發展階段都是在抗原刺激下發生的，同時免疫球蛋白基因在接受抗原刺激后被啟動而分泌。此后，細胞丟失CD21、CD20和表面免疫球蛋白，獲得漿細胞的標記物PC-1和PC-2分泌免疫球蛋白。這是細胞濾泡中心B細胞的發展過程，發生惡性變后即成為淋巴細胞淋巴瘤。
濾泡中心B細胞的成熟和免疫球蛋白基因的啟動均受T輔助細胞調控，但也有一些不明的B淋巴細胞。套細胞區的B細胞似乎相對比較少受T細胞的影響，這些細胞CD5陽性，這是一全T細胞標記物，似乎也與免疫球蛋白無關。
多數急性淋巴細胞的白血病來源于前B細胞，Burkitt淋巴瘤及白血病來源于表面IgM陽性的不成熟B細胞，多數濾泡性和彌漫性B細胞淋巴瘤來自成熟的或活化的B細胞。巨球蛋白血癥(Waldenstrom綜合征)和多發性骨髓瘤則來自分化的終末階段，慢性淋巴細胞白血病表達CD5，彌漫性中等分化淋巴瘤表達CD5及CD10，可能說明這些是來自套細胞區而不是濾泡中心的B細胞。
有些淋巴瘤的免疫分型及臨床表現還很混亂。彌漫大細胞淋巴瘤可能最不均一，可來自B細胞、T細胞及組織細胞。所以，這些病人的預后不完全取決于臨床分期。成人T細胞淋巴瘤從免疫表型來說是來自成熟的T細胞，但臨床表現很兇險，像來自不成熟T細胞的淋巴母細胞淋巴瘤。這些都有待進一步研究，特別是不同基因在其中的作用。
