一、發(fā)病原因
本病的病因尚不清楚，一般認(rèn)為與感染、遺傳和免疫異常有關(guān)。
1.感染 多數(shù)患者發(fā)病前有上呼吸道感染病史，發(fā)病時(shí)有咽炎、牙齦炎，化驗(yàn)檢查血清抗O升高，部分患者咽試子培養(yǎng)有鏈球菌生長(zhǎng)，將其制備成自身疫苗注射后病情緩解，提示成人斯蒂爾病與鏈球菌感染有關(guān)。另外，在部分患者血清中發(fā)現(xiàn)抗腸耶耳森菌抗體、抗風(fēng)疹病毒抗體及抗腮腺炎病毒抗體，還有部分患者血清存在葡萄球菌A免疫復(fù)合物，故有人認(rèn)為成人斯蒂爾病的發(fā)病與感染有一定關(guān)系。但除咽試子培養(yǎng)外，在其他病變組織中從未分離出細(xì)菌和病毒，故尚不能確定感染在發(fā)病中的作用。
2.遺傳 據(jù)報(bào)道成人斯蒂爾病與人類白細(xì)胞抗原中Ⅰ類抗原和Ⅱ類抗原有關(guān)，包括HLAB8、Bw35、B44、DR4、DR5和DR7等，提示本病與遺傳有關(guān)，但上述HLA陽性位點(diǎn)與臨床表現(xiàn)、診斷及治療藥物的作用均未發(fā)現(xiàn)明顯的相關(guān)性。對(duì)支持臨床診斷無特殊意義。
3.免疫異常 有研究認(rèn)為免疫異常與本病有關(guān)。成人斯蒂爾病患者存在細(xì)胞和體液免疫異常。①患者血液中腫瘤壞死因子、白細(xì)胞介素-1、白細(xì)胞介素-2、白細(xì)胞介素-2受體及白細(xì)胞介素-6水平升高。②T輔助細(xì)胞減少，T抑制細(xì)胞增高及T淋巴細(xì)胞總數(shù)減少。疾病活動(dòng)時(shí)，T細(xì)胞受體-γδ表型陽性的T淋巴細(xì)胞(TCR-gamma delta T cells)升高，并與血清鐵蛋白和C-反應(yīng)蛋白密切相關(guān)。T細(xì)胞受體-γδ表型陽性的T淋巴細(xì)胞是一種新發(fā)現(xiàn)的T細(xì)胞亞群，具有分泌多種細(xì)胞因子的功能和細(xì)胞毒活性。③疾病活動(dòng)時(shí)部分患者存在一些自身抗體，如抗組蛋白抗體和抗心磷脂抗體等，還有部分患者存在抗紅細(xì)胞抗體和抗血小板抗體等。④血清總補(bǔ)體、C3和C4可減低。⑤循環(huán)免疫復(fù)合物升高。在疾病活動(dòng)時(shí)，血清中免疫球蛋白升高，并出現(xiàn)高球蛋白血癥。妊娠和使用雌激素可能具有誘導(dǎo)本病發(fā)生的作用。
以上研究提示成人斯蒂爾病可能是由于易感個(gè)體對(duì)某些外來抗原如病毒或細(xì)菌感染的過度免疫反應(yīng)，造成機(jī)體細(xì)胞和體液免疫調(diào)節(jié)異常，從而出現(xiàn)發(fā)熱皮疹、關(guān)節(jié)痛和外周血細(xì)胞升高等一系列炎癥性臨床表現(xiàn)。
二、發(fā)病機(jī)制
本病發(fā)病機(jī)制還不清楚。本病無特異性病理改變。滑膜表現(xiàn)為非特異性滑膜炎，滑膜細(xì)胞輕度到中度增生，血管充血，淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤(rùn)伴濾泡形成，滑膜內(nèi)層細(xì)胞IgG、IgM和類風(fēng)濕因子染色陽性。淋巴結(jié)為非特異性炎癥，部分淋巴結(jié)顯示為T淋巴細(xì)胞瘤樣免疫原性增生，有時(shí)有淋巴結(jié)壞死。皮膚表現(xiàn)為皮膚膠原纖維水腫，血管周圍有炎細(xì)胞浸潤(rùn)。肌肉示肌肉水腫及非特異性炎癥。肝臟示肝細(xì)胞變性，壞死，匯管區(qū)和門脈區(qū)炎細(xì)胞浸潤(rùn)。心臟表現(xiàn)為間質(zhì)性心肌炎、纖維素滲出性心包炎和心瓣膜的炎性病變。腎臟活檢示腎小球基底膜增厚，腎小管萎縮和間質(zhì)炎細(xì)胞浸潤(rùn)。
