黏多糖貯積癥Ⅵ型(黏多糖貯積癥Ⅵ型 )

別名：: 多發(fā)性營(yíng)養(yǎng)不良性侏儒癥,馬-拉綜合征,粘多糖?、鲂?粘多糖增多癥Ⅵ型,粘多糖貯積?、鲂?

傳染性：: 無傳染性

治愈率：: 10%-20%

多發(fā)人群：: 兒童

發(fā)病部位：: 全身

典型癥狀：: 體型異常 肌肉攣縮 異常矮小 短頸

并發(fā)癥：: 遺傳性痙攣性截癱 心力衰竭 臍疝 腹股溝疝 腦積水

是否醫(yī)保：: 是

掛號(hào)科室：: 內(nèi)分泌科兒科

治療方法：: 手術(shù)治療、藥物治療

黏多糖貯積癥Ⅵ型是怎么回事？

　　一、發(fā)病原因

　　本病常染色體隱性遺傳。

　　二、發(fā)病機(jī)制

　　本病的基本生化缺陷是N-乙酰半乳糖胺-4-硫酸酯酶活性減低，它可把N-乙酰半乳糖胺-硫酸醋中的硫酸水解掉，此反應(yīng)既發(fā)生在軟骨素-4-硫酸，也發(fā)生在硫酸皮膚素。該基因定位于5q12～q13，可能有2個(gè)等位基因。本型人體內(nèi)由于這種酶的活性不足，故可使軟骨素-4-硫酸和硫酸皮膚素沉積于各種組織細(xì)胞內(nèi)而致病。

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問減肥期間吃紅甜椒會(huì)胖嗎？

答

紅甜椒作為一種低熱量、高纖維的蔬菜，其含有豐富的維生素C和抗氧化物質(zhì)，對(duì)于減肥期間的人群來說，適量食用紅甜椒不僅不會(huì)導(dǎo)致體重增加，反而有助于提高飽腹感，減少對(duì)高熱量食物的攝入。同時(shí)，紅甜椒中的營(yíng)養(yǎng)成分還有助于促進(jìn)新陳代謝，對(duì)減肥有一定的輔助作用。因此，在減肥期間，適量食用紅甜椒是有益的，不會(huì)導(dǎo)致體重增加。建議將紅甜椒作為日常飲食的一部分，與其他健康食物搭配，形成均衡的飲食結(jié)構(gòu)。

問減肥期間吃了一包干脆面怎么辦？

答

作為醫(yī)生，我建議您在減肥期間應(yīng)盡量避免攝入高熱量、高脂肪的食物，如干脆面。如果不慎攝入，不必過于焦慮，但應(yīng)認(rèn)識(shí)到這可能對(duì)您的減肥計(jì)劃產(chǎn)生一定影響。為了減少攝入的熱量，您可以在接下來的飲食中適當(dāng)減少碳水化合物和油脂的攝入，增加蔬菜和蛋白質(zhì)的比例，以平衡整體熱量攝入。同時(shí)，增加適量的運(yùn)動(dòng)可以幫助消耗多余的熱量，促進(jìn)新陳代謝。請(qǐng)繼續(xù)保持健康的生活方式，避免過度攝入高熱量食物，以實(shí)現(xiàn)長(zhǎng)期穩(wěn)定的減肥效果。

問減肥期間喝八寶粥會(huì)胖嗎？

答

減肥期間飲用八寶粥是否會(huì)導(dǎo)致體重增加，取決于八寶粥的營(yíng)養(yǎng)成分和攝入量。八寶粥通常由多種谷物、豆類和干果等食材制成，這些食材富含膳食纖維、維生素和礦物質(zhì)，有助于維持健康的飲食結(jié)構(gòu)。然而，八寶粥中的糖分和熱量也不容忽視，尤其是如果添加了過多的糖或高熱量的食材。因此，適量飲用八寶粥，避免過量攝入糖分和高熱量食材，可以作為減肥期間的健康飲食選擇。同時(shí)，應(yīng)注意整體飲食的均衡和控制總熱量攝入，配合適當(dāng)?shù)倪\(yùn)動(dòng)，以達(dá)到減肥效果。

問減肥期間可以吃橘子嗎？

答

在減肥期間，適量食用橘子是可以的。橘子富含維生素C、鉀、纖維等營(yíng)養(yǎng)成分，有助于增強(qiáng)免疫力、維持電解質(zhì)平衡和促進(jìn)腸道蠕動(dòng)。然而，橘子含有一定的糖分，過量食用可能會(huì)導(dǎo)致熱量攝入過多，不利于減肥。因此，建議在減肥期間適量食用橘子，同時(shí)注意整體飲食的平衡和熱量控制?？梢詫㈤僮幼鳛榻】盗闶?，與其他低糖水果搭配，以滿足口感和營(yíng)養(yǎng)需求，同時(shí)避免過量攝入糖分。

問減肥期間可以吃燒鴨嗎？

答

在減肥期間，適量食用燒鴨是可以的，但需注意控制攝入量。燒鴨作為一種高蛋白、低脂肪的肉類食品，可以為身體提供必要的營(yíng)養(yǎng)。然而，燒鴨的烹飪過程中通常會(huì)加入較多的油脂和調(diào)料，這會(huì)增加食物的熱量。因此，在減肥期間食用燒鴨時(shí)，應(yīng)選擇較為清淡的烹飪方式，如蒸或烤，避免油炸或重口味的烹飪方法，并注意整體飲食的均衡，搭配足夠的蔬菜和適量的碳水化合物，以確保營(yíng)養(yǎng)全面且控制總熱量攝入。

問減肥期間可以吃瘦肉丸嗎？

答

在減肥期間，適量攝入瘦肉丸是可以的。瘦肉丸富含優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)，有助于肌肉的修復(fù)和增長(zhǎng)，同時(shí)蛋白質(zhì)的熱效應(yīng)較高，可以增加能量消耗。此外，瘦肉丸中的脂肪含量相對(duì)較低，有助于控制總熱量攝入。然而，減肥期間應(yīng)注重營(yíng)養(yǎng)均衡，不應(yīng)過度依賴單一食物。建議將瘦肉丸作為蛋白質(zhì)來源之一，搭配蔬菜、水果和全谷物等食物，形成多樣化的飲食結(jié)構(gòu)。同時(shí)，控制總熱量攝入，結(jié)合適量運(yùn)動(dòng)，以達(dá)到健康減肥的目的。

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