糖原貯積病(糖原貯積病 )

別名：: 糖原累積病,糖原性肝腎大

傳染性：: 無傳染性

治愈率：: 20%

多發人群：: 遺傳疾病

發病部位：: 全身

典型癥狀：: 肝腫大 肌肉萎縮 肝臟腫大 空腹低血糖 智力減低

并發癥：: 肝纖維化

是否醫保：: 是

掛號科室：: 內分泌科兒科

治療方法：: 藥物治療、對癥治療、支持治療

糖原貯積病是怎么回事？

　　一、發病原因

　　糖原貯積病為常染色體隱性遺傳，磷酸化酶激酶缺乏型則是X-性連鎖遺傳。

　　二、發病機制

　　糖原貯積病系遺傳性糖原代謝紊亂。

　　糖原在機體的合成與分解是在一系列的酶的催化下進行的，當這些酶缺乏時，糖原難以正常分解與合成，累及肝、腎、心、肌肉甚至全身各器官，出現肝大、低血糖、肌無力、心力衰竭等。表1顯示有缺陷的酶。

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答

作為醫生，我建議您在減肥期間應盡量避免攝入高熱量、高脂肪的食物，如干脆面。如果不慎攝入，不必過于焦慮，但應認識到這可能對您的減肥計劃產生一定影響。為了減少攝入的熱量，您可以在接下來的飲食中適當減少碳水化合物和油脂的攝入，增加蔬菜和蛋白質的比例，以平衡整體熱量攝入。同時，增加適量的運動可以幫助消耗多余的熱量，促進新陳代謝。請繼續保持健康的生活方式，避免過度攝入高熱量食物，以實現長期穩定的減肥效果。

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減肥期間飲用八寶粥是否會導致體重增加，取決于八寶粥的營養成分和攝入量。八寶粥通常由多種谷物、豆類和干果等食材制成，這些食材富含膳食纖維、維生素和礦物質，有助于維持健康的飲食結構。然而，八寶粥中的糖分和熱量也不容忽視，尤其是如果添加了過多的糖或高熱量的食材。因此，適量飲用八寶粥，避免過量攝入糖分和高熱量食材，可以作為減肥期間的健康飲食選擇。同時，應注意整體飲食的均衡和控制總熱量攝入，配合適當的運動，以達到減肥效果。

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在減肥期間，適量食用橘子是可以的。橘子富含維生素C、鉀、纖維等營養成分，有助于增強免疫力、維持電解質平衡和促進腸道蠕動。然而，橘子含有一定的糖分，過量食用可能會導致熱量攝入過多，不利于減肥。因此，建議在減肥期間適量食用橘子，同時注意整體飲食的平衡和熱量控制。可以將橘子作為健康零食，與其他低糖水果搭配，以滿足口感和營養需求，同時避免過量攝入糖分。

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