脊髓壓迫癥疾病病因
一、發(fā)病原因
以腫瘤最為常見，約占脊髓壓迫癥總數(shù)的1/3以上。脊柱損傷的椎體脫位、骨折片錯(cuò)位及血腫，炎性及寄生蟲性肉芽腫、膿腫，椎間盤突出，脊髓血管畸形以及某些先天性脊柱病變等均可引起脊髓壓迫。
1.腫瘤
(1)起源于脊髓組織本身及其附屬結(jié)構(gòu)：占絕大多數(shù)，包括來自脊神經(jīng)、脊髓膜、脊髓內(nèi)膠質(zhì)細(xì)胞、脊髓血管及脊髓周圍的脂肪結(jié)締組織的腫瘤。其中近半數(shù)(約47.13%)為神經(jīng)鞘膜瘤，包括少數(shù)的神經(jīng)纖維瘤，其次為脊膜瘤。被認(rèn)為是惡性的脊髓內(nèi)膠質(zhì)瘤僅占10.87%左右。此外，某些先天性腫瘤，如皮樣囊腫、上皮樣囊腫及畸胎瘤等亦有發(fā)生。脊髓硬膜外脂肪組織豐富，因此脂肪瘤的發(fā)生亦不少見。腫瘤可發(fā)生于椎管腔的任何部位，但神經(jīng)鞘膜瘤以胸段多見，先天性腫瘤則以腰骶部為多。
(2)起源于脊柱和其他器官的惡性腫瘤：亦可侵犯、轉(zhuǎn)移到椎管內(nèi)而累及脊髓。其中以肺、乳房、腎臟、胃腸道的惡性腫瘤為常見，亦偶見淋巴瘤、白血病侵及脊髓而發(fā)生脊髓壓迫癥狀者。
2.炎癥
周身其他部位的細(xì)菌性感染病灶經(jīng)血行播散，脊柱鄰近組織的化膿性病灶的直接蔓延以及直接種植(“醫(yī)源性”)等途徑，均可造成椎管內(nèi)急性膿腫或慢性真性肉芽腫而壓迫脊髓，以硬脊膜外多見，硬脊膜下和脊髓內(nèi)膿腫則極罕見。非細(xì)菌性感染性脊髓蛛網(wǎng)膜炎，以及損傷、出血、化學(xué)性的如藥物鞘內(nèi)注射等和某些原因不明所致的蛛網(wǎng)膜炎，則可引起脊髓與炎性蛛網(wǎng)膜粘連，甚者蛛網(wǎng)膜形成囊腫而壓迫脊髓。此外，某些特異性炎癥如結(jié)核、寄生蟲性肉芽腫等亦可造成脊髓壓迫。
3.損傷
脊柱損傷時(shí)常合并脊髓損傷，而脊柱損傷又可因有椎體、椎弓和椎板的骨折、脫位、小關(guān)節(jié)交錯(cuò)、椎間盤突出、椎管內(nèi)血腫形成等原因而導(dǎo)致脊髓壓迫。
4.脊髓血管畸形
多因先天性胚胎發(fā)育上的異常所致。后天疾患如炎癥、損傷、動(dòng)脈硬化癥等能否引起脊髓血管畸形迄今尚無有力的資料證實(shí)。脊髓血管畸形造成脊髓功能障礙的原因，除畸形血管的擴(kuò)張膨脹具有壓迫作用外，還因動(dòng)脈短路、靜脈淤血導(dǎo)致脊髓缺血性損害。
5.椎間盤突出
又稱髓核突出，亦屬較常見的脊髓壓迫原因，常因過度用力或脊柱的過伸、過屈運(yùn)動(dòng)引起。有謂因打噴嚏或用力咳嗽而導(dǎo)致椎間盤突出者，此乃實(shí)屬罕見。椎間盤突出亦可因髓核本身的脫水老化所致，可無明顯損傷因素，多發(fā)生于頸下段，可以同時(shí)有一個(gè)以上髓核突出，病程長，癥狀進(jìn)展緩慢，此乃屬脊柱退行性病變的一部分。
6.其他
某些先天性脊柱疾患，如顱底凹陷、寰椎枕化、頸椎融合癥、脊柱裂、脊膜脊髓膨出、脊柱佝僂側(cè)突畸形以及嚴(yán)重的肥大性脊柱骨關(guān)節(jié)炎等均可造成脊髓壓迫。
二、發(fā)病機(jī)制
脊髓深藏在骨性的椎管腔內(nèi)，其組織結(jié)構(gòu)和生物學(xué)特性與腦組織相類似，含水分豐富，質(zhì)軟而脆弱，不可壓縮性，對(duì)血氧缺乏較為敏感等特性。這些特性決定了脊髓對(duì)壓迫性和缺血性損害的病理變化和臨床特征。從發(fā)病機(jī)制上看，不同的壓迫因素及其發(fā)展速度，決定了臨床表現(xiàn)。
一般說來，任何一種壓迫病因?qū)顾璧挠绊懣偸莾煞矫娴模皇菣C(jī)械壓迫，二是血供障礙。機(jī)械因素引起的作用快，幾乎立即出現(xiàn)癥狀，致傷性強(qiáng)，壓迫解除后功能恢復(fù)慢，常需數(shù)小時(shí)、數(shù)天以后才能逐漸恢復(fù)。脊髓本身的各種組織對(duì)壓力的耐受性亦有所不同，灰質(zhì)的耐受性一般比白質(zhì)大。傳導(dǎo)束中的粗神經(jīng)纖維對(duì)壓迫的耐受性比細(xì)纖維差，故容易受損。觸覺和本體感覺的神經(jīng)纖維較粗(直徑12～15微米)，痛覺和溫覺的神經(jīng)纖維較細(xì)(直徑2～5微米)，故當(dāng)兩者同時(shí)受壓時(shí)，前者出現(xiàn)癥狀較早，但解除壓迫后，恢復(fù)也較快、較完全。一般而言，從脊髓受壓至發(fā)生完全性功能障礙的過程越長，完全性功能障礙持續(xù)時(shí)間越短，在解除壓迫后功能恢復(fù)也越快、越完全。血供障礙因素的作用慢，阻斷血供需1～5min后方出現(xiàn)癥狀，恢復(fù)血供后功能恢復(fù)也快。但若供血完全阻斷超過10min，脊髓將產(chǎn)生嚴(yán)重缺血，功能難以恢復(fù)。脊髓受壓早期，血循環(huán)障礙是可逆的，但壓迫程度加劇和時(shí)間過久后，即變?yōu)椴豢赡妗?dòng)脈受壓后其分布區(qū)供血不足，引起脊髓變性和軟化而靜脈受壓后發(fā)生淤血，引起脊髓水腫，從而加劇脊髓受壓和損害。在耐受缺血方面，白質(zhì)比灰質(zhì)耐受性強(qiáng)，細(xì)纖維比粗纖維強(qiáng)。
由于致病因素發(fā)展速度的快慢不同，脊髓壓迫可分為急性、亞急性和慢性3種類型。
1.急性壓迫
多因損傷(此處指損傷后椎管內(nèi)血腫形成或骨折片壓迫脊髓而言)、轉(zhuǎn)移性腫瘤、急性硬脊膜外膿腫、椎管內(nèi)出血等原因引起。
其占位體積在較短時(shí)間內(nèi)(1～3天)便超過了壓迫部位脊髓腔的儲(chǔ)備間隙，便出現(xiàn)下述病理變化。通常靜脈血回流首先受阻，靜脈壓增加導(dǎo)致水分過多地滲透到血管外，細(xì)胞間水分增多，受壓區(qū)域的神經(jīng)細(xì)胞、膠質(zhì)細(xì)胞以及神經(jīng)軸突水腫腫脹，脊髓體積增大，加劇了壓迫。病變進(jìn)一步發(fā)展招致動(dòng)脈供血障礙，細(xì)胞組織缺氧，產(chǎn)生代謝障礙，酸性產(chǎn)物積聚，細(xì)胞膜通透性增加，細(xì)胞內(nèi)、外鉀、鈉離子交換遭到破壞，細(xì)胞內(nèi)鈣超載，細(xì)胞器發(fā)生溶解等一系列生物物理變化。Fchlings等通過多因素回歸分析，發(fā)現(xiàn)脊髓損傷程度和缺血程度與損傷后軸突傳導(dǎo)功能顯著相關(guān)，最終將導(dǎo)致脊髓功能完全障礙。
顯微鏡下可見細(xì)胞體及其軸突水腫，細(xì)胞間液增加，細(xì)胞及纖維變性、軟化、斷裂、溶解液化和壞死。最終形成纖維結(jié)締組織樣瘢痕與蛛網(wǎng)膜、硬脊膜粘連，腦脊液循環(huán)受阻。受壓平面以下的脊髓則因與中樞部分失掉聯(lián)系，細(xì)胞逐漸發(fā)生萎縮性變化，神經(jīng)纖維發(fā)生脫髓鞘，脊髓體積縮小，與蛛網(wǎng)膜有不同程度粘連。
上述病理變化發(fā)展至終結(jié)，是脊髓功能喪失的病理基礎(chǔ)。壓迫的程度不同和壓迫的階段不同，變化也不一樣，若壓迫程度較輕或較早期，細(xì)胞僅有水腫和輕度水腫樣變，此時(shí)如能解除壓迫，損害是可逆的。當(dāng)細(xì)胞器已經(jīng)溶解、胞體與胞突發(fā)生斷離，則縱然解除了壓迫因素，功能也難以恢復(fù)。一般在受壓的中心區(qū)病變最為嚴(yán)重。
2.慢性壓迫
此為椎管內(nèi)良性腫瘤如神經(jīng)鞘瘤、脊膜瘤、脂肪瘤、良性畸胎瘤、囊腫等以及脊柱結(jié)核和某些先天性脊柱畸形引起。由于病變發(fā)展速度緩慢、脊髓非驟然受壓，在病變緩慢發(fā)展的同時(shí)，脊髓逐漸地、程度不同地獲得適應(yīng)和代償能力，或因側(cè)支循環(huán)的建立而獲得足夠的血液供應(yīng)，并可借椎管內(nèi)脂肪組織消失，椎管擴(kuò)大，椎板、椎弓根和椎體的變薄，骨質(zhì)受侵蝕等變化，使脊髓受壓得到減輕。
慢性受壓的病理變化與急性受壓者截然不同。壓迫病因可存在相當(dāng)時(shí)間，脊髓腔已完全阻塞，而脊髓仍可無明顯水腫腫脹。相反，脊髓變得細(xì)小，甚者，其大小僅及原有的一半或更小。脊髓被推向一邊成弓形彎曲，受壓部位呈現(xiàn)一凹形壓跡，其大小深淺隨占位病變大小形狀而異。其表面可見輕度充血，與蛛網(wǎng)膜有不同程度粘連。神經(jīng)根被牽拉或壓迫，此系根痛和節(jié)段性感覺或運(yùn)動(dòng)障礙的病理基礎(chǔ)。
上述病理變化決定了慢性脊髓受壓的下列臨床特征。
(1)代償性：脊髓受壓過程緩慢而逐步獲得適應(yīng)與代償能力，在相當(dāng)長一段時(shí)間(數(shù)月至1年以上)可不出現(xiàn)臨床癥狀。隨著壓迫的加劇其癥狀的出現(xiàn)亦常井然有序。髓外的壓迫常首先出現(xiàn)神經(jīng)根刺激或損害癥狀。亦可因壓迫緊鄰的傳導(dǎo)束而出現(xiàn)相應(yīng)的損害癥狀。隨后則為脊髓受壓側(cè)的半切癥狀，最后導(dǎo)致脊髓功能完全障礙。全過程往往長達(dá)1～2年以上。上海第二醫(yī)科大學(xué)附屬仁濟(jì)醫(yī)院神經(jīng)外科有2例女性神經(jīng)鞘瘤患者，病變分別為4年及7年。經(jīng)檢查證實(shí)椎管腔完全阻塞，但患者仍能操理家務(wù)，上下樓梯。手術(shù)所見脊髓已被壓迫成原有大小的1/3左右。此足以說明脊髓對(duì)慢性壓迫的耐受性和代償能力。
(2)波動(dòng)性：慢性脊髓受壓病程長，其臨床癥狀總的趨勢(shì)是不斷加重的。但亦見某些病例在某一癥狀或一組癥狀出現(xiàn)之后穩(wěn)定相當(dāng)時(shí)期而不再加重，甚至可有緩解或減輕現(xiàn)象。重而復(fù)輕、輕而復(fù)重，可有反復(fù)。這種癥狀的波動(dòng)，常見于腫瘤的囊性變，血管性腫瘤和椎間盤突出癥、部分神經(jīng)鞘瘤患者亦有波動(dòng)性的臨床表現(xiàn)。有的是由于接受了藥物和物理治療癥狀得到緩解的。癥狀的波動(dòng)若畫曲線表示，波峰總是一次比一次高，或者還伴有新的癥狀或體征出現(xiàn)。最終必將出現(xiàn)脊髓功能的完全性損害。
(3)節(jié)段性：脊髓的運(yùn)動(dòng)和感覺神經(jīng)具有節(jié)段性特點(diǎn)。不同節(jié)段的脊髓受壓出現(xiàn)不同部位的運(yùn)動(dòng)、感覺和反射障礙。髓外壓迫病變?cè)缙诔霈F(xiàn)的根痛、“肉跳”，是這種節(jié)段裝置遭受刺激的表現(xiàn)和特點(diǎn)。
(4)多發(fā)性：腫瘤引起的脊髓壓迫以單發(fā)者多見。但亦偶見多發(fā)性腫瘤同時(shí)或相繼壓迫脊髓的不同平面，如多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤病和轉(zhuǎn)移性腫瘤。此外，蛛網(wǎng)膜囊腫、炎性肉芽腫亦有多發(fā)者。
3.亞急性壓迫
其表現(xiàn)介于急性與慢性壓迫之間，不再贅述。
