神經(jīng)病疾病病因

　　(一)發(fā)病病因

　　神經(jīng)病可由多種病因引起，許多神經(jīng)病病因不明。未找到病因的疾病常被稱為“原發(fā)性”。

　　感染

　　包括細(xì)菌感染，如化膿性腦膜炎、腦膿腫，由各種化膿菌引起;病毒感染，如流行性乙型腦炎病毒引起的流行性乙型腦炎、 B型庫(kù)克薩基病毒引起的流行性胸痛、脊髓灰質(zhì)炎病毒引起的脊髓灰質(zhì)炎，庫(kù)魯病或?qū)俾《靖腥径鴣喖毙杂不匀X炎可能由麻疹病毒的突變株引起;寄生蟲侵染，如腦型瘧疾、腦型并殖吸蟲病、腦型囊蟲病;真菌感染，如白色念珠菌性、隱球菌性腦膜炎;鉤端螺旋體亦可致腦膜腦炎。一部分癲癇的病因是腦膜或大腦皮質(zhì)感染后局部瘢痕形成為病灶。

　　中毒

　　包括金屬中毒，如鉛中毒可致外周運(yùn)動(dòng)神經(jīng)麻痹、鉛中毒性腦病，汞、砷、鉈中毒亦影響神經(jīng)系統(tǒng);有機(jī)物中毒，如酒精中毒、巴比妥類中毒可抑制中樞神經(jīng)系統(tǒng)，有機(jī)磷中毒使膽堿能神經(jīng)過度興奮;細(xì)菌毒素中毒，如肉毒中毒可致顱神經(jīng)麻痹和四肢無力，白喉毒素可致神經(jīng)麻痹，破傷風(fēng)毒素可致全身骨骼肌強(qiáng)直性痙攣;動(dòng)物毒(腔腸動(dòng)物、貝類、毒蚊、蜘蛛、河豚等所含毒素)亦可致神經(jīng)癥狀(肌肉軟弱、癱瘓、抽搐、共濟(jì)失調(diào)等)。

　　遺傳缺陷

　　許多影響神經(jīng)系統(tǒng)的代謝病(如苯丙酸尿癥、糖原貯積病、粘多糖病、脂質(zhì)貯積病)、變性病(如腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良、帕金森氏病、肌萎縮側(cè)索硬化、遺傳性視神經(jīng)萎縮等)和肌病(如進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良)是遺傳病。多為常染色體隱性遺傳。而高、低血鉀性周期性癱瘓為常染色體顯性遺傳。

　　營(yíng)養(yǎng)障礙

　　夸希奧科病(蛋白質(zhì)熱能營(yíng)養(yǎng)不良的一個(gè)類型)患者可有震顫、運(yùn)動(dòng)緩慢、肌陣攣等神經(jīng)癥狀。維生素A 缺乏或中毒均可致顱內(nèi)高壓癥。維生素B族缺乏可影響神經(jīng)系統(tǒng)，如維生素B1缺乏癥(腳氣病)表現(xiàn)為多數(shù)周圍神經(jīng)損害，維生素B12缺乏可致亞急性聯(lián)合性退行性變。

　　免疫損傷

　　預(yù)防接種后腦炎可能是疫苗中所含蛋白質(zhì)抗原引起的變態(tài)反應(yīng)所致。感染性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎、面神經(jīng)麻痹、感染后外展神經(jīng)麻痹、感染后舌咽神經(jīng)麻痹等可能為周圍神經(jīng)的變態(tài)反應(yīng)性疾病。風(fēng)濕熱、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎等結(jié)締組織病屬自身免疫病，可累及神經(jīng)系統(tǒng)，如風(fēng)濕性熱可表現(xiàn)西德納姆氏舞蹈病。中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病可能是病毒感染引起的自身免疫病，如彌漫性硬化、急性播散性腦脊髓炎、多發(fā)性硬化、亞急性硬化性全腦炎、視神經(jīng)脊髓炎、橫貫性脊髓炎、急性小腦性共濟(jì)失調(diào)、腦橋中央型髓鞘融解癥等。重癥肌無力也是自身免疫性疾病。

　　代謝紊亂

　　除上述遺傳代謝病(如糖原貯積癥等)可影響神經(jīng)系統(tǒng)外，后天獲得性代謝病，如缺氧、高鈉血癥、低鈉血癥、低鈣血癥、尿毒癥、低血糖、肝性腦病等，均可伴神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。

　　內(nèi)分泌紊亂

　　甲狀腺激素能促進(jìn)腦的髓鞘化，刺激RNA和蛋白質(zhì)合成，克汀病患兒腦發(fā)育遲滯，并可有小腦性共濟(jì)失調(diào)。甲狀腺功能亢進(jìn)可伴震顫及腱反射亢進(jìn)。糖尿病時(shí)胰島素分泌不足，致周圍神經(jīng)脫髓鞘，出現(xiàn)神經(jīng)障礙。

　　先天畸形

　　由病毒或毒素等致畸因子引起，或?yàn)檫z傳性。如脊柱裂、先天性腦積水、腦穿通畸形等。

　　血液循環(huán)障礙

　　血管疾患、血液成分致變、血流動(dòng)力學(xué)紊亂、或栓子等可引起腦血管疾病。

　　異常增生

　　組織異常增生可形成腫瘤。可見于中樞神經(jīng)及周圍神經(jīng)。

　　(二)發(fā)病機(jī)制

　　根據(jù)神經(jīng)疾病的癥狀：按其發(fā)生機(jī)制可分為缺損癥狀–釋放癥狀–刺激癥狀–斷聯(lián)休克癥狀。

　　①缺損癥狀

指神經(jīng)受損時(shí)，正常功能的減弱或喪失。側(cè)內(nèi)囊出血所致對(duì)側(cè)偏癱和偏身感覺缺失;面神經(jīng)炎所致面肌癱瘓。

　　②釋放癥狀

指高級(jí)中樞受損后，原來受其制約的低級(jí)中樞因抑制解除而出現(xiàn)功能異常。錐體束損害后癱瘓肢體的肌張力增高、腱反射亢進(jìn)和巴彬斯基(Babinski)征陽(yáng)性;額葉損害時(shí)出現(xiàn)的額葉性釋放征：強(qiáng)握、摸索等。

　　③刺激癥狀

指神經(jīng)結(jié)構(gòu)受刺激后產(chǎn)生的過度興奮活動(dòng)大腦運(yùn)動(dòng)區(qū)皮質(zhì)腫瘤可引起局限性運(yùn)動(dòng)性癲癇，椎間盤突出造成坐骨神經(jīng)痛。

　　④斷聯(lián)休克癥狀

指中樞神經(jīng)系統(tǒng)局部發(fā)生急性嚴(yán)重?fù)p害時(shí)，引起在功能上與其有密切聯(lián)系的遠(yuǎn)隔部位神經(jīng)功能短時(shí)喪失。如內(nèi)囊出血早期引起對(duì)側(cè)偏癱肢體的肌張力減低、反射消失，急性脊髓炎早期，損害平面以下的弛緩性癱瘓(脊髓休克) 。