魚鱗病,一種常見的遺傳性皮膚角化阻礙性皮膚病,因反復發(fā)作的特別,嚴重影響到人體的外在形象,且無法治愈。臨床上
魚鱗病的常見類型
都有哪些?大家不妨了解一下。?
本型為常見的輕型魚鱗病,親代一方或雙方患病,則家中常有多人摧患,但無性別差異。常自幼年發(fā)病,隨年齡增長而加劇,至青春期癥狀最為顯著,以后即停止發(fā)展。皮損表現(xiàn)輕重不一,輕者僅冬季皮膚干燥,無明顯鱗屑,搔抓后有粉狀落屑,稱為干皮癥。或于毛囊口見有針尖大小與毛囊與致的褐色或淡褐色鱗屑,無自覺癥,稱為毛囊性魚鱗病(ichthyos;sfoll;cularis)。常見者除皮膚干燥外,尚可見灰褐色或深褐色蛇皮狀鱗屑,中央固著,邊緣游離。亦有鱗屑呈灰白色,帶有云母狀光澤者,稱為光澤性魚鱗病。更有角質(zhì)增殖異常顯著,可厚達lcm以上,表面粗糙,呈棘狀或乳頭狀隆起,表面暗灰或灰褐,猶如樹皮者,此稱為高超魚鱗病。
本病對稱分布于四肢伸側(cè)及軀干,尤其以肘膝伸側(cè)為主。嚴重都可波及全身,伴有掌跖過度角化,鞍裂及指(趾)甲改變。一般顏面、頭皮、肘窩、腋下、腮窩、外陰、及臀溝常不被侵犯,或僅有輕度鱗屑。通常無自覺癥,冬季由于汗腺及皮脂腺分泌減少,皮膚干燥,自覺瘙癢不適,如有皸裂則感疼痛。患者常有異位性體質(zhì),如枯草熱及哮喘等。
組織病理:角質(zhì)層顯著增厚,顆粒層變薄或消失。其角質(zhì)層增厚與角質(zhì)層細胞間的橋粒退化遲緩,使角質(zhì)層細胞未能正常脫落有關。棘層細胞變薄,基底層色素增加。由于角化過度伸入毛囊形成毛囊角栓。汗腺皮質(zhì)腺可萎縮。真皮無明顯改變,或在血管周圍有少數(shù)淋巴細胞浸潤。
二、性聯(lián)遺傳尋常魚鱗病較少見。由于本病的基因在X染色體上,故僅見于男性,可于生后或嬰兒期發(fā)病。皮損與上型略異,鱗屑大而顯著,呈黃褐色或污黑色大片魚鱗狀,皮膚干燥粗糙,往往遍布全身,腋窩、肘窩等部亦可受累,腹部較背部尤重。如面部受累,則僅限于耳前及顏面?zhèn)让妗R话悴话l(fā)生毛囊角化。掌跖距皮膚正常,皮損不隨年齡增長而減輕,有時反而增劇。本病女性為攜帶者,一般不發(fā)病,有時僅見于前臂及小腿出現(xiàn)薄的鱗屑。角膜后壁及后彈性層膜上可有小渾濁點狀,不影響視力。
組織病理:角化過度,顆粒層正常或增厚,棘層輕度增厚,真皮無明顯變化,有時可在血管周圍見有淋巴細胞浸潤。通常臨床所見的先天性魚鱗病樣紅皮病及板層狀魚鱗病。
三、表皮松解性角化過度魚鱗病又稱大皰性先天性魚鱗病樣紅皮病,為具有高畸變率的常染色體顯性遺傳病。臨床少見。生后或生后數(shù)月,可有泛發(fā)性及局限性損害。泛發(fā)性者出生時全身即有鎧甲樣厚層鱗甲,生后即脫落,出現(xiàn)泛發(fā)性潮紅及鱗屑,剝除鱗屑呈現(xiàn)濕潤面,紅斑可逐漸消失,可再發(fā)生較厚疣狀鱗屑。局限性者僅在四肢屈側(cè)及皺壁部可有較厚的魚鱗狀角質(zhì)片。重者可有疣疵狀增生或呈局限性撫狀增生損害稱豪豬狀魚鱗病。本病的開始數(shù)年內(nèi)可出現(xiàn)木小不等的松弛性水疤或大疤。使用抗生素控制感染,可減輕水疤的發(fā)生。手掌受累者可影響功能。
組織病理:表皮角化過度,顆粒細胞層增厚,棘層上部細胞有網(wǎng)狀空泡化,有時橋粒僅與一側(cè)棘細胞相連表皮細胞有棘突松解,表皮內(nèi)可見有水疤或大疤,真皮淺層有慢性炎癥浸潤。
四、板層狀魚鱗病系常染色體隱性遺傳,生后全身即為一層廣泛的人棉膠狀的膜緊緊地包裹,多引起眼瞼及唇外翻。數(shù)日后該膜脫落,皮膚呈廣泛彌慢性潮紅,上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鱗屑,中央固著,邊緣游離。往往對稱性發(fā)于全身,以肢體屈側(cè)、肘窩、國窩、腋窩和外陰等部較為明顯。掌跖過度角化,指甲及毛發(fā)過度生長.病程經(jīng)過遲緩,可終生存在,至成年期紅皮癥可減輕,但鱗屑仍存在。本病屬常染色體隱性遺傳。
組織病理:表皮中等度角化過度,灶性角化不全,顆粒層及棘細胞層一部分增厚,表皮突延長,真皮淺層有慢性炎癥浸潤。
五、局限性線狀魚鱗病其特征性表現(xiàn)是頭面部的脂溢性皮炎樣紅斑及脫屑,夏消冬發(fā),病程緩慢,可持續(xù)終生。
六、豪豬狀魚鱗病又稱高起性魚鱗病,是一種罕見的特殊性魚鱗病,全身高起性鱗屑為其主要特點,表面凹凸不平,角化棘刺可高達1厘米以上,狀如豪豬,故此得名。病程緩慢冬重夏輕,隨年齡增長而日益加重。
七、膠樣兒臨床罕見、表現(xiàn)特殊,其特點是出生時即有膠樣薄膜緊裹于全身,此而得“膠樣兒”之稱。?
以上七種為
魚鱗病的常見類型
,患有魚鱗病的患者,可以根據(jù)自身的情況,找到屬于自己的類型,采取科學的治療手段,減輕病情帶給你的傷害。